患者,男性,50岁,东北农民,因“血尿、黑便、关节肿痛40天”入院。
　　40天前患者因右下肢肌痛服“小活络丹及止痛片”,2天后出现血尿,呈洗肉水样,伴尿频、尿急,尿量增多,并有黑便、牙龈出血,无瘀斑、关节肿痛。停上述药物,当地医院给予氨甲苯酸(止血芳酸)及输注血浆后,症状缓解。1个月前患者发现其右髋关节肿痛,伴乏力、头晕;次日关节肿胀处皮下大片瘀斑,并迅速蔓延到踝部;多次输注新鲜冰冻血浆及止血芳酸等药物治疗后,右下肢瘀斑有所消退;但是1周来患者左髋关节再次出现类似症状。

● 以下哪项问诊对本病例不重要?

1. 既往有无出血病史?

2. 有无药物或毒物接触史?

3. 家族中有无类似出血性疾病史?

4. 有无基础疾病?

5. 有无生育史?

　　患者为中年男性,主要表现为急性反复广泛出血。问诊中一定要重点询问既往有无出血病史,如果既往有过类似发作,还要重点询问发作的次数、发作的时间、每次发作有无诱因,以及如何能缓解;阳性既往出血史往往提示一些慢性病继发出血或先天性出血疾病。部分药物和毒物同样可以诱发出血,所以也要重点询问。出血患者的家族史同样十分重要,因为相当多的出血性疾病为遗传性疾病,如果家族史阳性则还要重点询问先证者,绘制家族患病图形。一些基础疾病如肝肾疾病也可以造成广泛出血。而生育史对于出血性疾病意义不大。

　　患者既往体健,无出血病史,无类似疾病家族史,否认其他药物和毒物接触史。入院查体:神志清楚,中度贫血貌;口腔黏膜、舌体可见出血点,全身皮肤散在淤斑。双臀部髋关节处肿胀伴压痛(+),张力高,皮面可见大片淤斑,双踝关节肿胀,无压痛。心肺和腹部查体无特殊阳性发现。

● 以下哪项检查对于本病例的诊断无价值?

1. 血常规

2. 血小板功能检查

3. 凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)

4. 尿常规

5. 肝肾功能

　　在出血性疾病的鉴别诊断中,主要有三大类疾病:①血小板因素,如血小板数目减少(如特发性血小板减少性紫癜)和血小板功能异常(如长期服用阿司匹林后的出血倾向);②凝血功能异常,如凝血因子缺乏(如血友病),抗凝物质存在(如应用肝素);③血管因素,如过敏性紫癜。血常规检查可以明确有无血小板数目的减少,而血小板功能检查可以除外血小板数目正常但功能异常的疾病;PT和APTT可以反映出有无凝血功能异常,PT是反映外源性凝血途径异常的指标,而APTT是内源性凝血途径异常的指标;尿常规对出血性疾病的诊断无价值;肝肾功能的检测可以发现有无肝脏疾病和肾脏疾病,严重的肝病和肾病患者都会出现不同程度的凝血障碍。

　　入院后完善实验室检查:血常规 白细胞11.37×109/L,血红蛋白77 g/L,血小板287×109/L;血肝肾功能:丙氨酸转氨酶(ALT)43 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST) 31 U/L,白蛋白(Alb)3.9 g/L,总胆红素(Tbil)1.24 mg/dL,直接胆红素(Dbil)0.32 mg/dL,乳酸脱氢酶(LDH)584 U/L,肌酐(Cr)0.75 mg/dl,尿素氮(BUN)21.9 mg/dl;电解质等正常;PT不凝,APTT 62.5 s,纤维蛋白原(Fbg) 275.5 mg/dl。HBsAg和HCV-Ab阴性。

● 下一步最先要做的应是哪项检查?

1. 腹部B超

2. DIC全套检查

3. PT和APTT交叉纠正试验

4. 抗心磷脂抗体(ACL)和狼疮抗凝物(LA)

5. 抗核抗体(ANA)和抗dsDNA抗体

　　PT和APTT延长患者,应及时行交叉纠正试验,如果可以被正常血浆完全纠正,说明是体内凝血因子缺乏;如果不能被纠正,则说明是体内存在病理性抗凝物质,如抗凝血因子抗体等,这对指导下一步的鉴别诊断有重要意义。部分严重肝病患者可以出现PT明显延长以及APTT异常,腹部B超可以进一步明确肝脏病变情况,包括有无肝硬化和急性肝衰竭表现,但是本例患者无肝脏基础疾病,无大量酗酒史,肝酶基本正常,肝病的可能性不大。患者血小板数目正常,无明显下降,无基础疾病